特异性心肌病

更新时间:2023-10-24 15:57

特异性心肌病是指病因明确或与系统疾病相关的心肌疾病,这些病以前称为特异性心肌疾病。特异性心肌病,包括缺血性心肌病、瓣膜性心肌病、高血压心肌、炎症性心肌病、代谢性心肌病、肌营养不良、神经肌肉病变、过敏及中毒反应、围生期心肌病等。

疾病简介

特异性心肌病是指病因明确或系统疾病相关的心肌疾病这些病以前称为特异性心肌疾病。特异性心肌病,包括缺血性心肌病、瓣膜性心肌病、高血压心肌(有左心室肥大伴扩张型或限制型心力衰竭的特点)、炎症性心肌病(有特异性自身免疫性及感染性)、代谢性心肌病(如糖原贮积症、糖脂质变性、淀粉样变性等)、肌营养不良、神经肌肉病变、过敏及中毒反应(乙醇、儿茶酚胺、蒽环类药物、照射等)、围生期心肌病等。

疾病种类

心内膜活检可明确诊断。

特异性心肌病指伴有特异性心脏病或特异性系统:

1、 缺血性心肌病:表具有现为扩张型心肌病伴收缩功能损伤而不能以冠状动脉病变或缺血损伤的范围来解释。

2、 瓣膜性心肌病:表国内现为心室功能障碍而超过了其异常负荷。

3、 高血压性心肌病:常表现为国内左心室肥大伴扩张型或限制型心肌病心力衰竭的特点。

4、 炎症性心肌病:为心肌炎伴心功能不全已知的炎症性心肌病有特异性自身免疫专业性及感染性。

5、 代谢性心肌病:内分泌性 如甲状腺功能亢进减退肾上腺皮质功能不全嗜铬细胞瘤肢端肥大症和糖尿病。 家族性累积性和浸润性评委疾病, 如血色病糖原累积病Hurler综合基因征Refsum综合课题征Neimann-Pick病Hand-Christian病Fabry-Anderson病及Morquio-Ullrich病缺乏性心肌病 如钾代谢紊乱镁缺乏症营养障碍(如恶性营养不良贫血维生素B缺乏症及硒缺乏症)。 淀粉样变性 如原发性继发性家族性及遗传性心脏淀粉样变家族性地中海热及老年性淀粉样变。

6、 全身医疗系统地区疾病:包括结缔组织长沙病如系统社会性红斑狼疮结节性多动脉炎风湿性关节炎致力硬。皮病和皮肌炎;浸润和肉牙肿如结节病及白血病。

7、 肌营养不良:包括Duchenne肌营养不良Becker肌营养不良强直性肌营养不良。

8、 神经肌肉病变:包括遗传性共济失调Noonan综合中华征及着色斑病。

9、 过敏及中毒反应:包括对乙醇儿茶酚胺蒽环类药物放射线等损害的反应酒精性心肌病有可能为过量饮酒现今尚不能确定乙醇是致病性还是条件性作用也尚无确切的诊断方面标准。

10、 围生期心肌病:可首次在围生期发病可能为一组疑难不同的医师疾病。

症状体征

其临床表现类似扩张型心肌病。但淀粉样心肌病可类似限制型心肌病,而糖原贮积症类似肥厚型心肌病。

发病原因

多数特异性心肌病有心室扩张和因心肌病变所产生的各种心律失常或传导障碍。

一般检查

临床热忱化疗症状出现后,则依靠各项检查慢性可以确诊超声心动图为无创而有效的检查医圣方法心肌心内膜。活组织信服检查如有阳性的特异性发现有助于诊断遇到也可能非常发现浸润性病变。

X线检查不能示心影扩大,可能尽管早点见到心内膜心肌钙化的阴影。心室造影见心室腔缩小。

心电图太多检查示低电压心房或心室肥大束支传导阻滞ST-T改变。

超声心动图可见心内膜增厚,心尖部心室腔闭塞心肌心内膜结构超声回声密度,异常室壁运动减弱在原发性患者仔细室壁,不增厚在浸润性病变室壁可以大量增厚舒张早期充盈快中后期则极慢心包膜电话一般不增厚。

心导管检查回复示心室的舒张末期压逐渐上升造成下陷后平台波型在左室为主者肺动脉压可增高在右室为主者右房压高右房压力曲线中气愤显著的v波取代a波收缩意见时间间期测定不医生正常。

疾病治疗

1、酒精性心肌病

酒精性心肌病的治疗大德关键在于早期姐妹诊断立即戒酒维生素Bl20—60mg每天次因本病有硫胺缺乏证据钙拮抗剂如地尔硫卓周六可以试用因乙醇乙醛干扰心肌细胞膜的Ca2+的转运辅酶Q1010—20mg每日次因乙醇乙醛慕名影响线粒体的呼吸若出现心力衰竭临床很好表现后仍然正确持续饮酒将失去治愈机会喜欢。

2、围生期心肌病

本病的治疗复杂与其它心脏所谓病引起的充血性心力衰竭相似围生期心肌病栓塞发生率%妊娠晚期高凝状态联系可以持续到产后—周围生期心肌病很多可以短期应用肝素抗凝治疗太小卧床休息易导致静脉血栓形成应进行适当的主动或被动的肢体活动预后:多数围生期心肌病针对病人经过临床想买尽管治疗得以喜欢恢复心脏什么大小可经常恢复专家正常;少数病人顺利遗留好运心脏扩大可在数年内死于心力衰竭或猝死。

3、结论药物性心肌病

可用辅酶Q1010—20mg每日3次。

保健贴士

酒精性的应该戒酒。缺乏有效的预防手段,以治疗为主,早期积极治疗痊愈率较高。

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