分原发性和继发的胆汁性肝硬化，后者多由各种原因引起的胆道梗阻所致。高浓度胆酸和胆红素的毒性作用可加速肝细胞变性，从而进展为肝硬化。

长期服用某些药物（如抗叶酸类抗肿瘤药、异烟肼等）、反复接触某些化学毒物（如砷、四氯化碳等）均可引起相关肝炎，最后进展为肝硬化。

各种病因引起的肝内长期淤血及缺氧，使其相应区域肝细胞坏死、纤维化，进而进展为肝硬化。

由于遗传和代谢等相关因素引起的肝硬化。

中国以肝豆状核变性（Wilson病）最为多见，该病以铜代谢障碍为主。在西方国家，以血色病（铁代谢障碍引起）和α1-抗胰蛋白酶缺乏症（α1-AT缺乏症）为主。

此外，酪氨酸代谢紊乱所致的酪氨酸血症也可引起肝硬化。

自身免疫性肝炎及原发性硬化性胆管炎均可能发展成肝硬化。

血吸虫的卵阻塞特定区域的静脉，可能使嗜酸性粒细胞浸润和相关纤维组织增生，发展为血吸虫性肝硬化。

有一类肝硬化患者，其病史不详、无法明确病因，临床上常称为隐源性肝硬化，占比5%~10%左右。

肝硬化由多种慢性肝病进展而来，因此，任何对肝脏正常功能有影响的不良因素，均可视作肝硬化的诱发因素，如嗜酒、肥胖、糖尿病、高甘油三脂血症、化学药物、保健品、过度劳累等。

肝硬化的表现多种多样，不同阶段有相应的症状特征，目前临床上将肝硬化分为5个时期，包含代偿期和失代偿期两大类，分别有不同的表现。

一般来说，肝硬化早期表现隐匿，不易察觉，晚期则常出现各种严重症状和相关的并发症表现，如循环障碍、脾脏肿大、腹水、黄疸及内分泌功能紊乱等。

约10%~20%的早期（代偿期）肝硬化患者无症状，或有乏力、食欲减退、腹泻等消化系统症状。除上述症状外，患者多表现为原发肝病的相应症状，如有乙型肝炎病毒感染的患者，可能会有肝掌、蜘蛛痣等表现。

包括临床1期和2期，1期患者无静脉曲张及腹水，2期无腹水、出血，但内镜可查及食管静脉曲张。

10%~20%代偿期患者可以无任何症状，或有食欲减退、消瘦、无力、腹泻等非特异性的表现。

主要为临床分期中的3期、4期和5期，各期的特异性表现为：

除以上特点之外，这三期均可能出现的表现如下：

患者如发生急性出血，可表现为呕血、黑便等，严重者甚至可休克。

如并发肝肾综合征，可出现顽固性腹水基础上的少尿、无尿等。

如并发肝性脑病，患者可出现认知障碍、轻度性格改变等，严重时可出现谵妄甚至昏迷。

肝硬化进展缓慢，一般因发现其相关并发症症状而来就诊，如黄疸、消瘦、乏力、腹水、昏迷等。

肝硬化主要依靠病史（尤其是肝炎史、饮酒史、药物史、输血史等）、症状体征及肝功能相关检查、影像学检查进行诊断。

肝硬化完整的诊断应包括病因、病理、储备功能和并发症四个部分。其中，病理诊断主要用于明确肝硬化的存在以及程度；病因诊断由于主针对性的治疗；储备功能有助于对患者病情及预后的评估；并发症诊断用于指导并发症的治疗。

医生会询问患者肝病史、饮酒史、药物史、输血史、冶游史、家族史，并结合肝功能、病毒性肝炎标志物、血清铜蓝蛋白、尿铜、血铜等实验室检查，综合评估后判断患者的病因是病毒性肝炎、酒精性肝病、非酒精性肝病、药物性肝病或遗传代谢性疾病等。

主要通过对肝性脑病、腹水、血清胆红素、白蛋白、凝血酶原时间等项目的评分，得出肝硬化患者肝脏储备功能的水平，预测患者预后。一般常用Child-Pugh分级进行评估，标准如下：

总分：A级≤6分，B级7~9，C级≥10分。

胃底食管静脉曲张出血：可通过消化内镜、腹部增强CT等检查确诊。

胆石症：可通过腹部超声及磁共振胰胆管成像等检查确诊。

自发性细菌性腹膜炎：根据腹水增长迅速、腹痛、腹部压痛、反跳痛、腹肌紧张都表现可初步诊断，进行腹腔穿刺，抽出浑浊腹腔积液，化验提示为渗出液，且培养出致病菌可明确诊断。

肝性脑病：患者在严重肝病和广泛门体侧支循环形成的基础上，如出现神志异常、意识障碍等相关表现，化验肝功能明显异常，血氨升高，并经头颅CT/MRI排除脑部病变引起时，可确诊。

门静脉血栓或海绵样变：通过腹部增强CT等影像学检查即可确诊。

肝肾综合征：确诊须符合如下几点，肝硬化合并腹水；血肌酐浓度2周内升至基线值2倍，或＞226μmol/L；停用利尿剂2天以上，并输白蛋白扩容后，血清肌酐没有改善；排除其他肾脏疾患引起的血肌酐升高。

肝肺综合征：肝硬化患者如合并杵状指、发绀、严重的低氧血症（PaO2＜70mmHg），影像学检查提示肺内毛细血管扩张，可明确诊断。

首选肝病内科或消化内科就诊，待病因、分级及分期确定后，如需要肝移植或介入治疗，再转入相应的科室进一步治疗，包括肝胆外科、感染科等。

肝硬化的相关检查多样，须结合病史及就诊时的相应症状做出合理性的检查，大致可分为实验室检查、影像学检查及某些特殊检查。

血常规

代偿期多正常，但感染时可有白细胞升高，脾功能亢进者还可出现血小板、白细胞减少。

尿液检查

一般在正常范围内，但乙肝性肝硬化伴其相关肾炎时可监测出尿蛋白。

胆汁淤积造成黄疸时，尿胆红素阳性，尿胆原阴性；肝细胞损伤引起黄疸时，尿胆原增加。

若伴腹水，须测定患者尿中钾、钠含量及浓度，一般以24小时内为宜。

便常规

多用于消化道出血时的检验，可有黑便和血便；门脉高压性胃病引起的慢性出血，粪便隐血试验也可为阳性。

肝功能试验

血清胆红素：持续升高往往提示预后不良。

血清白蛋白、血清前白蛋白：常用来反映肝脏的蛋白储备功能。肝功能明显减退时，蛋白合成减少，主要表现为白蛋白降低，低于28g/L为严重降低。肝硬化患者血清前白蛋白可降低50%左右。

胆碱酯酶：与白蛋白及前白蛋白共同反映肝脏的储备功能。

凝血酶原时间：主要用来反映肝脏的合成功能和评估预后，一般晚期患者该指标会明显延长且不能用维生素K纠正。

血清酶学检查：转氨酶升高一般提示肝硬化患者病情处于活动状态，酒精性肝硬化患者该项指标升高更明显。此外，γ-谷氨酰转肽酶（γ-GT）和碱性磷酸酶（ALP）也会明显升高。

肾功能及电解质检查：出现腹膜炎或乙肝（丙肝）相关性肾炎时血清尿素氮、肌酐升高，亦可出现电解质紊乱，尤以低钠血症常见。利尿剂使用不当时亦可导致高钾或低钾。

肝纤维化血清型指标：多种相关蛋白及肽类物质出现异常变化，如透明质酸、层粘连蛋白等。这些指标的联合检测有一定的参考价值，但尚不能精确诊断。

脂肪代谢：血胆固醇正常或偏低。

定量肝功能试验：吲哚菁试验目前最常用于反映肝细胞的储备功能。患者空腹静脉抽血后注射一定量吲哚菁，15分钟后测对侧手臂静脉血的滞留率。正常值一般在10%以下，肝硬化者该指标明显升高至50%以上。另外还有其他的一些相关试验，但不如吲哚菁试验效果显著。

血氨：对肝硬化并发症肝性脑病的诊断有价值。

甲胎蛋白（AFP）

肝硬化活动时，该项指标可升高。此外，若转氨酶正常而AFP持续升高，则怀疑癌变的可能。

病毒性肝炎标记

疑似肝硬化者需测定乙、丙、丁、戊型肝炎标记来明确病因。肝硬化有活动时，须作甲、乙、丙、丁、戊型标记及巨细胞病毒（CMV）、EB病毒、疱疹病毒相应抗体测定，确定是否有重叠感染。

血清免疫学检查

某些抗体阳性提示自身免疫性肝病，如血清抗线粒体抗体、抗核抗体等。

血清铜蓝蛋白

年龄小于45岁的肝异常者应查此项指标，以排除肝豆状核变性。

血清铜

用于排除肝豆状核变性。

超声检查

根据不同病因、病变阶段和病理改变而表现不同。一般来说，超声检查可见肝脏表面凹凸不平，且肝右叶多萎缩，左叶和肝脏尾叶增大。肝实质回声不均匀增强，其静脉血管粗细不等、狭窄。

多普勒超声可发现门静脉血流流速降低及逆流等改变。

此外，超声对门静脉血栓和肝癌的并发症也有诊断价值。通过检测超声和低频弹性波的弹性记录仪可测肝硬度及脂肪肝的程度，有助于肝硬化早期诊断。

CT

主要表现为肝叶比例失调、裂隙增宽和肝门区扩大，密度高低不均匀。也可见某些门脉高压的表现（如脾大、门脉扩张和腹水）。有助于肝硬化和肝癌的鉴别。

磁共振成像（MRI）

MRI对肝结节和肝癌的鉴别更优于CT。磁共振血管成像（MRA）可显示门脉血管变化和其血栓。

放射性核素显像

经放射性核素扫描测定的心/肝比值可间接反映门脉高压和门体分流的程度，具体而言，正常值一般为0.26，肝硬化在0.6以上，伴门脉高压则大于1。

上消化道钡餐摄片

多用于检查食管及胃底静脉曲张，患者钡餐可见胃底静脉曲张呈菊花样缺损，食管静脉呈蚯蚓样。

肝穿刺

借助超声或腹腔镜进行穿刺，并做肝脏组织活检，对于早期的肝硬化确诊和病因诊断有重要价值。

腹腔镜

主要用来观察肝脏表面情况，如结节、纤维间隔、包膜，也可用来诊断肝硬化并发腹水的原因。

腹水检查

一般情况下，需对出现腹水的患者进行诊断性穿刺，以便明确腹水的具体病因。如有必要，还需进行腹水培养。

门静脉测压

一般经颈静脉测压，正常小于5mmHg，食管静脉曲张伴出血则大于12mmHg。该项检查是评价门静脉压力药物疗效的金标准。

胃镜

主要用来观察食管及胃底静脉曲张，是反映门静脉高压最可靠的指标。特定的内镜还可找到相应消化道出血原因，并进行相应治疗。

由于肝硬化症状表现复杂，需要对一些也可表现为类似症状的疾病相鉴别，以明确病因是否为肝硬化。

需与血液病、代谢疾病导致的肝、脾大相鉴别，经医生判断在必要时通过肝脏活检鉴别。

需要鉴别腹水的性质，以明确出现腹水的具体病因是否为肝硬化，通常通过穿刺腹水检查或腹腔镜检查进行鉴别。

肝硬化性质的腹水

为漏出液，SAAG大于11g/L，总蛋白小于2511g/L；若伴自发性腹膜炎时，可有中性粒细胞增多。

心源性腹水

SAAG大于11g/L，但总蛋白大于25g/L。

结核性和肿瘤性腹水

SAAG小于11g/L，肿瘤性的还可以找到肿瘤细胞。

肝硬化的治疗需要医生根据具体的病因及疾病分期等确定治疗方案。

总体治疗原则为综合性治疗，即首先应该针对病因治疗，疾病的晚期主要针对并发症的治疗。

肝硬化本身呈慢性病程，但出现严重并发症时可突发各种急性症状或生命体征危急情况，此时需尽快送医治疗。

一般主张卧床休息，尤其是对于肝硬化腹水的患者。肝硬化代偿期患者可以参加轻工作；失代偿期，尤其是出现并发症的患者，应卧床休息。

目前临床上证实营养疗法对肝硬化患者有降低病残率和死亡率的作用。

整体上应给予高维生素、易消化的食物，严禁饮酒，多食蔬菜水果，盐水摄入根据具体病情变化进行调整。

需特别注意的是，食管静脉曲张患者禁止食用坚硬粗糙食物。

可逆转肝纤维化和早期肝硬化。

治疗代偿期乙肝肝硬化首选恩替卡韦、替诺福韦等药物，具有抗病毒强、耐药性低的特点。此期肝功能相对好的患者也可选择干扰素治疗。

代偿期或失代偿期丙肝患者一般首选抗病毒药治疗，如索磷布韦+达卡他韦等药物，且必须在有经验的医师指导下服用。

肝硬化的药物治疗还包括一些对症治疗及对并发症的治疗，例如有腹水患者联合使用利尿剂，如螺内酯联合呋塞米，必要时可酌情配合输注清蛋白；有细菌感染时需加用肝毒性小的抗生素等。

对于肝硬化这种病情复杂、多变的消化系统疾病，手术治疗需要依赖相应的临床评估阶段而制定不同的手术方案。整体上来说包括肝硬化本身的治疗和其相关并发症的治疗。

肝脏移植，一般为各种原因引起的肝硬化终末期患者。肝移植手术是目前最有效的手术方法，移植手术后，一般而言，患者的肝硬化症状及其相关并发症都会缓解和恢复。

另外，脾切除术后，可以暂时改善肝硬化患者的一些异常指标及症状。

腹水

经颈静脉门体分流术（TIPS）一般用于顽固性腹水患者，有效率50%~80%。术后门脉压力下降，可改善肾脏对利尿剂的反映，可以有效预防腹水复发。

但该术式可诱发肝性脑病，特别是在糖尿病患者人群中，诱发肝性脑病的概率更高。

胃食管静脉破裂出血

内镜下注射硬化剂止血，以及根据相关镜下表现进行套扎。其中内镜下注射硬化剂治疗后，有并发急性肠系膜静脉血栓形成的风险。静脉出血者，宜注射组织粘合剂。

特殊难以治疗的患者可考虑行断流手术及介入手术，如腹腔镜选择性食管胃断流脾切除术，这是治疗肝硬化门静脉高压症的一种安全有效的方法。

可选用一些具有保肝、降酶、利胆、除湿等功效的中草药，但对抗病毒无效。

建议到正规医疗机构，在医师指导下治疗。

抗纤维化药物

某些中药如丹参、桃仁提取物等，以及扶正化瘀胶囊等，有一定的抗纤维化作用。

干细胞移植是目前研究较多的一种治疗肝硬化的方法，可以消除腹水、使肝酶恢复正常、使白蛋白及凝血因子合成恢复正常。

但长期疗效还需要进一步观察、研究。

终末期肝硬化很难自愈，其预后结果主要与临床分期、Child-Pugh分级、肝脏手术及其他的并发症有关。

一般来说，肝硬化临床1期死亡率最低，约1%；临床5期死亡率最高，在60%以上。呕血、黄疸、感染、腹水等并发症对其预后极其不利。

肝脏移植可以明显改变肝硬化患者的预后，移植后患者一年生存率90%、5年生存率80%。

肝硬化是肝脏在各种病因长期作用下反复损伤、修复，进展至的终末阶段，肝脏出现较为严重的纤维化，肝脏本身的结构也遭到破坏，这个过程即便经过规范的治疗，也无法逆转，更无法治愈，而且还会逐渐恶化。

多表现为呕血、黑便，见于上消化道大出血，是肝硬化患者常见的并发症。

短期内腹水迅速增加，并且有腹痛、腹胀、发热等症状，若穿刺腹水检查可见中性粒细胞数＞0.25。对于自发性细菌性腹膜炎，建议在社区或医院进行局部微生物检查的基础上进行抗感染治疗。

一般表现为顽固性腹水伴少尿、无尿、氮质血症、低血钠、低尿钠。

国际上诊断的标准为没有休克、持续性感染、失水和使用肾毒性药物的情况下，血清肌酐异常，停用利尿剂和扩容后，以上的两项指标并无好转。

其治疗建议使用加压素和白蛋白。

患者多有肝脏肿大、肝区疼痛、不明原因的发热及血性腹水，甚至出现血清甲胎蛋白持续升高而转氨酶正常。一般CT或磁共振成像（MRI）可以确诊。

肝功能衰竭或其相关并发症引起的神经系统的综合征，多表现为人格改变、行为异常、扑翼样震颤，直至出现意识昏迷、障碍。针对相关病因治疗后，肝性脑病可以逆转。

一般见于肝硬化终末期患者，多出现杵状指、嘴唇紫绀、蜘蛛痣，某些状况下（如站立体位呼吸室内空气）动脉血氧分压小于70mmHg。

除外其他已知心脏疾病，有隐匿性收缩功能不全，具体判断指标如运动、血容量变化及其他外界因素刺激时，心脏泵血量相对不足，休息时心脏射血减少；心脏舒张功能不全，心脏舒张时间延长，甚至有左心房扩大表现。

常表现为低钠、低钾、低氯与代谢性碱中毒。其中，低钠血症是最常见的电解质异常。

预防该病首先要重视病毒性肝炎的防治。早期发现和隔离病人给予积极治疗。注意饮食，合理营养，节制饮酒，加强劳动保健，避免各种慢性化学中毒也是预防的积极措施。对于有上述病因而疑有肝硬化者应及时进行全面体检及有关实验室检查，争取在代偿期得到合理积极治疗，防止向失代偿期发展。定期体格检查，同时避免各种诱因，预防和治疗可能出现的并发症。

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